????痛經(jīng)對(duì)于女人來說本是件再平常不過的事情，可杭州女大學(xué)生小琳（化名）的“痛經(jīng)”痛得十分蹊蹺。人家都是來姨媽的時(shí)候肚子痛，可她是來姨媽前一周就開始痛，反倒是姨媽來了以后漸漸不痛了。小琳輾轉(zhuǎn)多家大醫(yī)院求診都沒找出病因，杭州市一醫(yī)院內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科的黃佼醫(yī)生將她的尿放到太陽底下曬，終于找到了問題：小琳得了“吸血鬼病”！
????小姑娘的怪病是從去年年初開始的，她先是感到一陣劇烈的腹痛，痛到難以忍受的那種程度，她自己嘗試吃過止痛藥，沒有效果。然后還接受了住院治療。在醫(yī)院里面，除了止痛藥外，醫(yī)生還給她聯(lián)合用上了好幾種辦法，這才稍微緩解一點(diǎn)。
????而大概痛了一周的樣子，大姨媽來了，腹痛也就慢慢消失了。“中醫(yī)認(rèn)為不通則痛，在大姨媽來前腹痛難忍，難道時(shí)經(jīng)血在體內(nèi)瘀積所致？”小琳以為自己只是常見的痛經(jīng)而已，對(duì)此便放松了警惕。
????然而，她怎么都想不到的是，之后的幾個(gè)月里，反復(fù)出現(xiàn)類似的情況，并且腹痛加劇，她自己也為此反復(fù)接受住院治療，做過胃鏡、腸鏡、小腸CT，甚至是腹腔鏡下的探查，可始終診斷不明。
????直到有一次，她被劇烈的疼痛折磨得出現(xiàn)了精神異常的癥狀，胡言亂語，還做出了一些傷害自己的舉動(dòng)。主管醫(yī)生按照相關(guān)診療規(guī)范，幫她去查了個(gè)血液中的電解質(zhì)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)了鈉離子濃度極低，便立即找到內(nèi)分泌科專家會(huì)診。
????黃佼醫(yī)生仔細(xì)詢問了病史、查體和研究病例后，覺得小琳的病情不簡單，跟科室里的許多醫(yī)生一起查閱了中英文數(shù)據(jù)庫的相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)該患者的發(fā)作情況與5年前由該院張楚副院長診斷的1例急性間歇性卟啉病相似。都是年輕的女性，都有反復(fù)腹痛，經(jīng)期容易誘發(fā)精神神經(jīng)癥狀及低鈉血癥。
????黃佼醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷，讓患者曬尿。果然，曬曬尿液就明確了診斷。
日曬前的尿液（左為異常，右為正常）日照后的尿液（左為異常，右為正常）
????這種病還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”！
????為什么之前做了那么多檢查都發(fā)現(xiàn)不了的問題，如今只要曬一泡尿就能明確診斷？黃佼醫(yī)生給記者介紹了該病的來龍去脈。
????急性間歇性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，多在育齡期發(fā)作。大多數(shù)患者以腹痛為主要癥狀，發(fā)作性的交通可輕可重，但大多較嚴(yán)重，甚至難以忍受，同時(shí)還伴有惡心、嘔吐、頑固性便秘、腹脹等。癥狀復(fù)雜多樣，死亡率極高。它還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”。
????只是此病的診斷都具有戲劇性，豪斯醫(yī)生是給他的患者做了誘發(fā)試驗(yàn)；《夜班醫(yī)生》中那位患者是被人當(dāng)作精神病誤診了很久，最終是在導(dǎo)尿袋中發(fā)現(xiàn)了紅色的尿液而診斷明確的；《實(shí)習(xí)醫(yī)生格蕾》中的病人是被誤診為膽囊炎、闌尾炎而做了幾次手術(shù)，最后是一位實(shí)習(xí)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了紅色尿的線索而診斷。
????所以，黃佼醫(yī)生提醒，當(dāng)遇到原因不明的腹痛、肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經(jīng)精神癥狀的病人，不妨進(jìn)一步檢查尿液，這些人剛排出新鮮尿尿色雖然正常，但經(jīng)過一段時(shí)間，尤其在陽光下暴露后，PBG轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策蚣S卟啉，尿色漸加深，呈咖啡色，就有可能患的是血卟啉病。
????關(guān)于“吸血鬼病”：
????吸血鬼癥，就是卟啉癥，患此病的人懼怕看到陽光，暴露在陽光下，會(huì)令他們的皮膚起水泡，很多人的皮膚就會(huì)感到疼痛和灼熱。這種癥狀像吸血鬼一樣，因此人們稱此病為吸血鬼癥。
????英國的“瘋子國王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一。盡管卟啉癥通常是由于基因突變所導(dǎo)致，但飲酒過度和環(huán)境污染也會(huì)誘發(fā)這種疾病。
????最臭名昭著的事例發(fā)生在上個(gè)世紀(jì)50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴灑過除真菌劑六氯苯的小麥后患上了一種類型的卟啉癥，上百人因“吸血鬼病”喪生。在此之后不久，六氯苯除真菌劑就在全世界范圍內(nèi)被禁用。
????吸血鬼并的病因治療，對(duì)病人家族應(yīng)進(jìn)行調(diào)查，凡有卟啉及其前體增多者均應(yīng)治療其肝病與骨髓病變，避免各種誘發(fā)因素。
????吸血鬼病有哪些癥狀？
????嗜飲鮮血：
????對(duì)于大多數(shù)卟啉癥患者，輸血和血紅素能夠有效緩解癥狀，并且到現(xiàn)在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強(qiáng)，通過消化道依然可以被小腸吸收。這意味著，至少從理論上講，古代的卟啉癥患者可以通過吸食或飲用鮮血來使自己感覺舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源。
????懼怕陽光：
????卟啉是一種光敏色素，它會(huì)聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數(shù)卟啉在黑暗中呈良性，不會(huì)對(duì)身體造成什么危害，但一旦接觸陽光，就會(huì)轉(zhuǎn)化為危險(xiǎn)的毒素，吞噬人的肌肉和組織。
????厭惡大蒜：
????電影《刀鋒戰(zhàn)士》里面，“刀鋒”用沾有蒜汁的子彈和利刃對(duì)付吸血鬼，所向披靡。有趣的是，卟啉癥患者確實(shí)對(duì)大蒜深惡痛絕。大蒜中的某些化學(xué)成分會(huì)惡化他們的病情，帶來疼痛和其他癥狀。
????面容蒼白：
????絕大多數(shù)卟啉癥患者都伴有嚴(yán)重的貧血。通常，卟啉癥患者的身體上還會(huì)帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
????牙齒尖利如狼:
????卟啉接觸陽光后會(huì)轉(zhuǎn)化為可以吞噬肌肉和組織的毒素，主要的表現(xiàn)之一就是它會(huì)腐蝕患者的嘴唇和牙齦，使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。
????不死之身：
由于毒素的作用，卟啉癥患者的耳朵和鼻子都會(huì)被其腐蝕，而皮膚上也會(huì)布滿疤痕，使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說中，長生不死的人常常都會(huì)被描述為類似的樣子，以訛傳訛的，就有了“吸血鬼有不死之身”的說法。實(shí)際上，卟啉癥患者的壽命通常都非常之短。
